CÁNCER INFANTIL
¿Qué es el cáncer infantil?

El cáncer en la edad pediátrica es una afección rara, sin embargo, constituye la segunda causa de mortalidad infantil, sólo superada por los accidentes e intoxicaciones.

El cáncer es una enfermedad crónica, que engloba a diferentes enfermedades, con diferente pronóstico y tratamiento.

Hay muchas formas diferentes de cáncer, cada una con un comportamiento absolutamente diferente. Todos tienen como característica común el que son procesos debidos a la transformación de una célula sana en otra con características de malignidad.

 

Otros comportamientos característicos son el rápido crecimiento, carácter infiltrante, destrucción de tejidos sanos y la capacidad de emigrar y producir metástasis a distancia.

La incidencia del cáncer en los niños es muy baja. El cáncer pediátrico (de 0 a 16 años) es poco frecuente, representa sólo el 3% de todos los cánceres, con una supervivencia en la actualidad de cerca del 80%.

No se conocen las causas de la mayoría de los cánceres infantiles. Cerca de 5 por ciento de todos los cánceres en los niños son causados por una mutación hereditaria (una mutación genética que puede transmitirse de padres a hijos).

Se piensa que la mayoría de los cánceres en los niños, así como en los adultos, surgen como resultado de mutaciones en genes que causan un crecimiento celular descontrolado y por último el cáncer.

En los adultos, estas mutaciones génicas reflejan los efectos acumulados del envejecimiento y de la exposición por largo tiempo a las sustancias que causan cáncer.

 

Sin embargo, ha sido difícil la identificación de causas posibles del ambiente en el cáncer infantil, en parte porque el cáncer en niños es raro y, también, porque es difícil determinar a qué pudieron estar expuestos los niños anteriormente en su desarrollo.

En general, los tipos más frecuentes de cáncer se pueden dividir en dos grandes grupos: las enfermedades hematológicas (leucemias y linfomas) y los tumores sólidos. La palabra tumor (proliferación anormal de células) no siempre es equivalente a cáncer. Algunos tumores son benignos y, por tanto, no cancerosos. Cuando esta proliferación es de células malignas, lo denominamos tumor sólido o maligno.

La leucemia es el cáncer infantil más frecuente, seguido de los tumores del sistema nervioso central. Sin embargo, en la adolescencia los más frecuentes son el Linfoma de Hodgkin, los tumores óseos y del sistema nervioso central.

Algunos de los más frecuentes son:

  • Leucemia

Es una enfermedad de la sangre que se caracteriza por el crecimiento excesivo y anárquico de células procedentes fundamentalmente de la serie blanca (glóbulos blancos).

Los glóbulos blancos nacen después de una serie de divisiones de las células progenitoras o precursoras (mieloblásticas o linfoblastos). En la leucemia se produce una invasión de la médula ósea por estas células jóvenes e inmaduras que se multiplican sin cesar. Estos “blastos” merman e incluso inhiben el crecimiento de otra serie de células sanguíneas (glóbulos rojos y plaquetas), y además son células inservibles para la función defensiva que desempeñan normalmente los glóbulos blancos, por lo que la función general de todas estas células no se lleva a cabo.

  • Linfomas

Son células que se desarrollan a partir del sistema linfático y que afectan a los ganglios linfáticos. Este sistema linfático forma parte del sistema inmunológico y se encuentra en una serie de órganos como son el bazo, el timo, los ganglios, la médula ósea y ciertas partes de otros órganos, como las amígdalas, la piel, el intestino delgado y el estómago.

Los linfomas pueden dividirse en:

  • Linfoma Hodgkin: generalmente afecta a los ganglios linfáticos periféricos y el primer signo de alarma suele ser una adenopatía (aumento del tamaño y de la consistencia del ganglio). Esta enfermedad es más frecuente en personas de 10 a 30 años.
  • Linfoma no Hodgkin: se desarrolla generalmente en el intestino delgado o en el mediastino (espacio entre los dos pulmones), aunque también puede aparecer en el hígado, bazo, sistema nervioso, médula ósea y ganglios linfáticos. Estos linfomas sí son frecuentes en los niños, siendo la causa de tumor abdominal más frecuente.

 

  • Tumores del Sistema Nervioso Central

Los tumores cerebrales se clasifican y denominan por el tipo de tejido en el cual se desarrollan. Pueden aparecer a cualquier edad en la infancia y en la adolescencia, aunque son más frecuentes entre los 5 y los 10 años de vida. Entre los síntomas más habituales se incluyen convulsiones, cefaleas, vómitos, irritabilidad, cambios en los hábitos de comer o dormir…

El diagnóstico es generalmente difícil porque estos síntomas pueden ser indicadores de otros procesos completamente diferentes.

  • Neuroblastoma

Es un tumor derivado de unas células nerviosas simpáticas. El lugar más frecuente de estos tumores es la glándula adrenal (situada cerca de los riñones), aunque también pueden aparecer en células del tórax, del cuello y de la médula espinal. Su frecuencia es mayor en niños, generalmente por debajo de los 5 años.

La sintomatología incluye la existencia de una masa y dolor abdominal acompañado en algunos casos de diarrea y dolor de huesos.

  • Tumor de Wilms

Este tumor se origina en las células de los riñones. Ocurre generalmente en niños pequeños, siendo muy infrecuente en mayores de 15 años. Puede afectar a los dos riñones denominándose entonces tumor de wilms bilateral.

Los síntomas más frecuentes incluyen presencia de una masa abdominal, fiebre, pérdida de apetito, presencia de sangre en la orina o dolor abdominal.

  • Retinoblastoma

El retinoblastoma es un cáncer maligno de la retina, que puede ser hereditario en un tercio de los casos, afectando entonces a los dos ojos. Ocurre en niños menores de 5 años, aunque puede aparecer a cualquier edad.

  • Rabdomiosarcoma

Es un tipo de sarcoma de partes blandas que afecta fundamentalmente a las células de los músculos. Aunque puede ocurrir en cualquier área muscular, las localizaciones más frecuentes son cabeza y cuello, pelvis y extremidades.

Aunque el rabdomiosarcoma tiene una tendencia al crecimiento y diseminación rápida, afortunadamente los síntomas, asociados a su progresión, son más obvios comparados con otras formas de cáncer infantil, y depende de la localización. Ocurre con más frecuencia en varones y en edades comprendidas entre los 2 y 6 años.

  • Osteosarcoma

Es la forma de cáncer de hueso más frecuente en los niños. Los huesos más afectados son los huesos largos de la extremidad superior (húmero) y de la extremidad inferior (fémur y tibia). Los síntomas son la aparición de un tumor de consistencia dura y generalmente doloroso. Ocurre en edades comprendidas entre los 10 y los 25 años, siendo más frecuente en varones.

El diagnóstico en algunos casos puede ser difícil porque puede confundirse con infección local, artritis, deficiencias vitamínicas y tumores benignos.

  • Sarcoma de Ewing

Es otra forma de tumor óseo que puede afectar a cualquier hueso o al tejido blando que rodea el tumor. Suele aparecer con mayor frecuencia en adolescentes o en niños mayores de 10 años. En la etapa previa a la adolescencia, la cantidad de varones afectados es algo mayor que la de mujeres.

Esta forma de cáncer en los niños pequeños puede producir sintomatología general como fiebre, escalofríos, sudoración.

Los tratamientos más empleados son: cirugía, radioterapia, quimioterapia y trasplante de médula ósea o precursores hematopoyéticos. Dependiendo del tipo de cáncer que tenga el niño se empleará una modalidad u otra, aunque en la mayoría de los casos, el tratamiento combinará varias modalidades.

A continuación se explica cada uno de ellos:

  • Cirugía: para muchos tumores sólidos la cirugía es el tratamiento de elección. Consiste en la extirpación del tumor, aunque en algunos casos el tamaño o la localización de la tumoración hace difícil la extirpación completa.
    En ocasiones, antes de la cirugía se administra quimioterapia y/o radioterapia para reducir el tamaño del tumor y facilitar la extirpación completa.
    Los efectos secundarios de este tratamiento dependen en gran medida del tipo de intervención que se realice, del estado general del niño y de la localización del tumor.
  • Quimioterapia: es el tratamiento con medicamentos (antineoplásicos o quimioterápicos) encaminados a destruir las células cancerosas.
    La mayoría de los medicamentos se dan por vía intravenosa. En estos casos se emplea un dispositivo especial denominado catéter, para evitar pinchar repetidamente una vena. También puede administrarse por vía oral (pastillas, jarabes…) o intratecal (inyectada en el espacio que rodea la médula espinal).
    Estos medicamentos salen del organismo a través de filtros en el hígado o el riñón. Por eso es tan importante que estos órganos no estén dañados y ayudar a la eliminación de los residuos bebiendo abundantes líquidos durante los días del tratamiento y los posteriores.
    La mayoría de los tratamientos se agrupan en unos pocos días, llamados “ciclos” (determinados días con determinados fármacos). Muchas veces se repiten dichos ciclos tras un intervalo fijo de varias semanas.
  • La cirugía y la radioterapia sirven para lo que los médicos llaman “control local de la enfermedad”, es decir, para extirpar o destruir el tumor donde se origina. La quimioterapia, sin embargo, se distribuye por todo el organismo y actúa no sólo en el sitio inicial donde se ha iniciado el cáncer sino también en otros sitios a distancia.
    La quimioterapia actúa sobre las células cancerosas, pero también afecta a algunas células sanas sobre todo a aquellas que tienen una gran capacidad de crecimiento (células sanguíneas, del aparato digestivo, del cabello…), produciendo efectos secundarios que dependerán principalmente del tipo de fármaco, de la dosis y de las características de cada niño.
    Los efectos secundarios más frecuentes son: náuseas y vómitos, alteraciones en la percepción del sabor, caída del cabello, sequedad de la piel, anemia, disminución de las defensas, reacciones alérgicas…
    A veces se da quimioterapia aunque parezca que el tumor ha desaparecido, después de la cirugía o radioterapia. Esto es así porque se sabe que algunos cánceres tienen mucho riesgo de que crezcan de nuevo o aparezcan otros tumores en sitios alejados de la localización inicial (metástasis), debido a que algunas células malignas pueden haberse desplazado a otro sitio a través de la sangre o los vasos linfáticos. De esta forma, se destruye a estas células antes de que proliferen más.
  • Radioterapia: La radioterapia destruye las células malignas mediante radiaciones ionizantes, detiene de esta forma su crecimiento y división. El haz de radiación debe ir dirigido exactamente a la zona a tratar (terapia local). Es utilizada generalmente en combinación con la cirugía y quimioterapia.
    Se administra durante unos minutos y en varias sesiones, con una frecuencia normalmente diaria.
    En general, el tratamiento de radioterapia se tolera bien, no produce dolor, aunque puede producir irritación de la piel irradiada, sensación de cansancio, dolor de cabeza… Además, no supone ningún peligro para las personas de alrededor puesto que el paciente de radioterapia no emite ninguna radiación. La radiación se disipa en unos segundos dentro del “bunker” y son los efectos de su paso a través de las estructuras corporales los que provocarán su efecto terapéutico.
  • Trasplante de precursores hematopoyéticos: El trasplante hematopoyético es otra opción de tratamiento que puede aplicarse en determinados pacientes. La médula del enfermo, productora de células malignas, es destruida mediante la administración de dosis altas de medicamentos y radioterapia, y reemplazada por una médula sana. Esta última puede proceder de un donante (trasplante alogénico), o bien del propio enfermo (trasplante autogénico o autólogo). Si bien tradicionalmente los trasplantes hematopoyéticos se realizaban con progenitores hematopoyéticos de médula ósea (trasplante de médula ósea), en la actualidad se efectúan trasplantes con progenitores obtenidos de la sangre venosa, tras haber estimulado el paso de progenitores hematopoyéticos de la médula ósea a la sangre, y de la sangre de cordón umbilical, muy rica en progenitores hematopoyéticos, obtenida en el momento del parto.

La fase de diagnóstico es de gran importancia para determinar cuál es el pronóstico y el tratamiento más adecuado para el niño. Lo habitual es que se comience con la realización de pruebas sencillas hasta llegar a un diagnóstico de sospecha. La confirmación del diagnóstico y el estudio de extensión pueden requerir pruebas más complejas. No en todos los casos se hacen todas y su número y tipo dependerá de la enfermedad o tumor que se sospeche.

Las más frecuentes son:

Pruebas de imagen

Nos informan de la zona o zonas del cuerpo donde está la enfermedad, es decir, de la extensión, de su tamaño, de si puede extirparse sin problemas, de cómo está respondiendo al tratamiento una vez iniciado. Destacan:

    • Radiografía simple:

Consiste en pasar un haz de rayos x a través de la zona del cuerpo a mirar. Es indolora, sólo hay que permanecer inmóvil en el momento que lo indiquen. Puede realizarse con contraste.

    • Tomografía Axial Computarizada (TAC o Scanner):

Técnica radiológica que se sirve de un ordenador para analizar las imágenes tomadas desde distintos ángulos. Proporciona imágenes en tres dimensiones. El paciente permanece tumbado, sin moverse, en un aparato que se introduce en un túnel. En ocasiones se administra un líquido, oral o por vía intravenosa.

    • Resonancia Magnética Funcional (RMN):

Proporciona imágenes en tres dimensiones, midiendo el cambio en ondas magnéticas mientras pasan a través del cuerpo.

    • Tomografía por Emisión de Positrones (PET):

Combinación de medicina nuclear y análisis bioquímico que mide la actividad metabólica de las células.

    • Ecografía:

Sirve para ver los órganos internos, no duele y se hace aplicando un gel que se extiende con una especie de mando por la zona a estudiar. Se utilizan ondas de sonidos de alta energía (ultrasonidos).

    • Medicina nuclear (Gammagrafía):

Con ella se obtienen imágenes de la forma y función de órganos como el hígado, cerebro, hueso y riñones. Para conseguirlo se introduce con una inyección material radiactivo, no dañino, y se coloca al paciente delante de un detector de radiación. No produce radiactividad.

Análisis clínicos

Análisis de sangre, de orina, de líquido cefalorraquídeo.

Biopsia

Consiste en extraer una muestra de las células afectadas para analizarla. Se hace con anestesia o con analgesia.

Punción lumbar

Introducción de una aguja en el conducto raquídeo para inyectar alguna sustancia en el líquido cefalorraquídeo, o para permitir la salida de este por algún motivo. Para ello, el niño debe adoptar una postura especial que le indicarán.

Punción medular o aspiración de médula ósea

Procedimiento por el cual se extrae una muestra de médula ósea para determinar la existencia de células cancerosas. Para ello se introduce una aguja en el hueso de la cadera o en el esternón.

Endoscopia

Permite ver directamente el interior de un órgano o cavidad a través de un tubo con lámpara llamado endoscopio. Es infrecuente en los niños.

Federación Española de Padres de NIÑOS CON CÁNCER

https://cancerinfantil.org/

CHILDHOOD CANCER INTERNATIONAL Europe

https://ccieurope.eu/

CHILDHOOD CANCER INTERNATIONAL

https://www.childhoodcancerinternational.org/

Consejería de Bienestar Social. Artículo de opinión

https://www.castillalamancha.es/node/317703

Registro de Donantes de Médula Ósea (REDMO)

https://www.fcarreras.org/es/redmo

Registro Español de Tumores Infantiles RETI-SEHOP

https://www.uv.es/rnti/

Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas SEHOP

https://www.sehop.org/

Sociedad Española de Cuidados Paliativos Pediátricos PEDPAL

https://www.pedpal.es/

Instituto Nacional del Cáncer de los Institutos Nacionales de la Salud de EE. UU

https://www.cancer.gov/espanol/tipos/infantil

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